Diverse sono le domande, i dubbi, i timori e le conseguenti richieste di informazioni, da parte di pazienti e familiari di pazienti affetti da sindromi aritmiche di origine genetica, d’ora in poi denominate “SADS”, in relazione alla attuale situazione di pandemia da Coronavirus(Covid-19).

ho cercato quindi di raccogliere in questo articolo, a titolo puramente informativo, le raccomandazioni al momento prodotte dai centri/organizzazioni specialistiche internazionali di riferimento, per i pazienti affetti da SADS.

The Hearts in Rhythm Organization (HiRO)

HiRO (https://hiro.heartsinrhythm.ca/), organizzazione Canadese di specialisti e ricercatori sulle SADS, forniscono le seguenti raccomandazioni:

  1. Al momento non ci sono evidenze indicative di un rischio di complicazioni legate ad infezione da Covid-19, nei pazienti affetti da SADS, rispetto alla popolazione generale.
  2. Per i pazienti con Sindrome del QT Lungo o Sindrome di Brugada, occorre tener presente l’importanza di evitare la somministrazione di alcuni farmaci che possono aumentare il rischio di aritmie. Per questo motivo occorre informare i centri di cura della propria patologia e fornire la lista dei farmaci controindicati disponibile al sito: www.brugadadrugs.org per la Sindrome di Brugada, e sui siti www.crediblemeds.org e www.qtdrugs.org per la Sindrome del QT lungo.

The Cardiac Inherited Disease Group (CIDG)

CIDG ( https://www.cidg.org.nz/), organizzazione di medici specialisti sulle SADS della Nuova Zelanda, fornisce le raccomandazioni, disponibili al seguente link: https://www.cidg.org.nz/covid-19/ , e riportate di seguito:

Sindrome del QT Lungo:

Non ci sono evidenze che indicano un differente decorso clinico in persone con Sindrome del QT lungo affette da COVID-19 rispetto a chi non ne è affetto.

Alcuni betabloccanti utilizzati, come NADOLOLO, ATENOLOLO, BISOPROLOLO e METOPROLOLO sono sicuri e non dovrebbero essere interrotti. Come sempre è importante avvisare medici e farmacisti della propria patologia e della lista dei farmaci controindicati disponibile al sito: www.crediblemeds.org

Sindrome di Brugada:

Non ci sono evidenze che indicano un differente decorso clinico in persone con Sindrome di Brugada affette da COVID-19 rispetto a chi non ne è affetto.

Nei pazienti con Sindrome di Brugada, la febbre aumenta il rischio potenziale di andare incontro ad aritmie. Per questo motivo, in caso di febbre, è consigliato avvisare il medico di medicina generale e/o il centro specialistico di riferimento circa la propria condizione clinica. Il PARACETAMOLO è molto utile in caso di febbre. Alcuni dati, mettono in evidenza che alcuni farmaci antinfiammatori come IBUPROFENE o DICLOFENAC potrebbero peggiorare le complicazioni da infezione Covid-19. Per questo motivo sarebbe preferibile evitare questi farmaci se possibile.

Association for Inherited Cardiac Conditions (AICC)

AICC ( https://theaicc.org/ ), associazione Britannica di medici specialisti sulle SADS, fornisce le raccomandazioni disponibili al link https://theaicc.org/?page_id=649 , e di seguito riportate:

Sinteticamente:

Tutti i pazienti devono praticare l’auto-isolamento per ridurre le possibilità di contrarre il virus

Tutti i pazienti con Sindrome di Brugada, dovrebbero assumere paracetamolo immediatamente in caso sviluppino febbre ed auto isolarsi.

I pazienti che non sono portatori di ICD (defibrillatore), in particolare quelli con pattern di tipo 1 SPONTANEO, per i quali persiste nel tempo febbre alta (>38.5), nonostante l’assunzione di paracetamolo, dovrebbero informare della proria condizione i centri specialistici di riferimento e/o fare uso dei numeri di emergenza sanitari messi a disposizione nel proprio stato e seguire le indicazioni. Le raccomandazioni di AICC consigliano in questi casi, un monitoraggio elettrocardiografico volto ad escludere la comparsa di un pattern di tipo 1. Nel caso di persistenza di un pattern di tipo 1, il paziente andrebbe monitorato fino alla risoluzione della febbre o la scomparsa del segno ECG. Se al monitoraggio, eseguito secondo le modalità indicate nel documento, non vi è evidenza di un pattern elettrocardiografico di tipo 1, il paziente può rimanere in casa in isolamento. I pazienti Brugada portatori di ICD, dovrebbero rimanere in isolamento in casa informando e seguendo le indicazioni del centro specialistico di riferimento.

I pazienti con Sindrome del QT lungo che ricevono terapia antivirale e/o Clorochina/Idroclorochina, richiedono monitoraggio elettrocardiografico in caso di prolungamento dell’intervallo QT ed associato aumentato rischio di aritmia.

Mayo Clinic

Mayo Clinic è un’organizzazione per la pratica e ricerca medica presente con diversi centri negli USA. Opera per Mayo Clinic uno dei maggiori esperti internazionali sulle SADS: il prof MICHAEL J. ACKERMAN, il quale mette in guardia su alcuni possibili trattamenti per Covid-19 come ad esempio L’Idrossiclorochina in associazione o meno a farmaci antivirali vedi link: https://newsnetwork.mayoclinic.org/discussion/mayo-clinic-provides-urgent-guidance-approach-to-identify-patients-at-risk-of-drug-induced-sudden-cardiac-death-from-use-of-off-label-covid-19-treatments , e pubblica uno studio con le indicazioni da seguire per la corretta identificazione, trattamento e monitoraggio dei pazienti per eventuale terapia con farmaci che hanno effetto nel prolungare l’intervallo QT ed il conseguente potenziale rischio aumentato di aritmia(https://mayoclinicproceedings.org/pb/assets/raw/Health%20Advance/journals/jmcp/jmcp_covid19.pdf).

In Italia, non ho evidenza della pubblicazione di indicazioni e/o raccomandazioni specifiche per i pazienti affetti da sindromi aritmiche genetiche (SADS), in relazione alla infezione da Coronavirus (Covid-19). Tuttavia, per quanto indicato specificamente per i pazienti con SADS a livello internazionale, e le indicazioni di carattere generale fornite in Italia per il Covid-19, in attesa di indicazioni specifiche, può essere consigliabile quanto segue:

  1. Praticare con determinazione il distanziamento sociale e quindi l’auto-isolamento ed attenersi alle indicazioni sulle norme igieniche da seguire indicate sul sito del ministero della salute al seguente link: http://www.salute.gov.it/portale/news/p3_2_1_1_1.jsp?lingua=italiano&menu=notizie&p=dalministero&id=4156 per ridurre le possibilità di contagio e di trasmissione del virus
  2. In caso di sintomi o dubbi seguire le indicazioni fornite dal ministero della salute al seguente link: http://www.salute.gov.it/portale/nuovocoronavirus/dettaglioContenutiNuovoCoronavirus.jsp?lingua=italiano&id=5364&area=nuovoCoronavirus&menu=vuoto
  3. Prima di assumere qualsiasi farmaco o trattamento informare i sanitari della patologia di cui si è affetti e fornire copia della lista dei farmaci controindicati.
  4. Trattare immediatamente la febbre, di qualsiasi origine, con PARACETAMOLO, (Questo vale in particolare per i pazienti con Sindrome di Brugada). Contattare comunque e sempre, prima di intraprendere qualsiasi terapia, il medico di famiglia e/o centro specialistico di riferimento e seguirne le indicazioni.
  5. Per i pazienti Brugada, con febbre alta e persistente nel tempo, nonostante l’impiego di Paracetamolo, informare il medico di famiglia ed il centro specialistico di riferimento e seguirne le indicazioni, e fare riferimento ai numeri indicati al sito: http://www.salute.gov.it/portale/nuovocoronavirus/dettaglioContenutiNuovoCoronavirus.jsp?lingua=italiano&id=5364&area=nuovoCoronavirus&menu=vuoto

Aggiornerò questo articolo di volta in volta, in caso di nuove indicazioni/informazioni utili.

Aggiornamento del 30/03/2020:

La SIC (Società Italiana di Cardiologia) fornisce al seguente link: https://www.sicardiologia.it/public/SIC-Covid-e-QT.pdf , informativa sulla gestione dei pazienti affetti da COVID-19, in relazione all’utilizzo di farmaci con potenziale effetto di allungamento intervallo QT:

Aggiornamento del 02/04/2020:

Da poco pubblicato, su HeartRhythm, la rivista ufficiale della Heart Rhythm Society e della Cardiac Electrophysiology Society, un importante articolo redatto da diversi autori (tra cui italiani), esperti a livello internazionale sulle sindromi aritmiche geneticamente determinate (SADS), che fornisce le linee guida e raccomandazioni sulla gestione dei pazienti affetti da COVID-19 e da sindromi aritmiche di origine genetica (SADS).

L’articolo è disponibile al seguente link: https://www.heartrhythmjournal.com/article/S1547-5271(20)30285-X/fulltext

Di seguito le raccomandazioni fornite per i pazienti affetti da sindrome di Brugada e sindrome del QT lungo con una traduzione in italiano dei punti rilevanti.

Sindrome di Brugada:

  1. Tutti i pazienti con diagnosi di Sindrome di Brugada, dovrebbero iniziare trattamento con paracetamolo immediatamente in caso di febbre ed auto-isolarsi.
  2. I pazienti senza ICD (defibrillatore interno) che sono classificati a rischio aumentato in caso di febbre sono i seguenti:
    a. Pazienti con mutazione sul gene SCN5A, che rappresenza una variante patogena chiaramente associata ad un disturbo dei canali del sodio con o senza un pattern ECG di tipo 1
    b. Bambini e giovani al di sotto dei 26 anni ed anziani sopra i 70 anni con sindrome di Brugada.
    c. Tutti i pazienti che presentano un pattern di tipo 1 SPONTANEO e/o sincope di origine cardiaca.
  3. Per la categoria di pazienti a rischio aumentato (elencati al punto 2), in caso di febbre persistente oltre i 38.5C, nonostante il trattamento con paracetamolo, è necessario recarsi al pronto soccorso (seguendo per l’accesso, le indicazioni ed i regolamenti forniti in base al paese di appartenenza relativamente ad infezione COVID-19)
    Il pronto soccorso dove essere predisposto alla valutazione del paziente e tale valutazione dovrebbe includere:
    ECG( 3 differenti tracce ECG con V1/V2 in 4° , 3° e 2° spazio intercostale) e monitoraggio per aritmia.
    Se un ECG mostra un pattern di Brugada di Tipo 1, allora il paziente dovrà essere monitorato fino alla risoluzione della febbre oppure alla scomparsa del pattern di tipo 1.
    Altrimenti, Se tutti gli ECG non mostrano un pattern di tipo 1, il paziente può fare rientro a casa e mantenersi in autoisolamento
  4. I pazienti che non rientrano nella categoria a più alto rischio in caso di febbre (elencati al punto 2), ed hanno un ecg di tipo 1 indotto da test farmacologico, asintomatici per sincope, e con nessun riscontro pregresso di pattern di tipo 1 spontaneo, sono a più basso rischio aritmico e possono permettersi di rimanere a casa in autoisolamento.

Sindrome del QT lungo

Le raccomandazioni per i pazienti affetti da Sindrome del QT Lungo o da QT lungo acquisito conseguente ad assunzione di farmaci ed in generale per tutti i pazienti sottoposti a terapia anti virale con farmaci a potenziale prolungamento intervallo QT, riguardano principalmente il possibile trattamento di questi pazienti con determinati farmaci anti-virali che hanno potenziale effetto di prolungamento dell’intervallo QT (es. clorochina/idrossiclorochina) . A differenza della Sindrome di Brugada, i pazienti con Sindrome del QT lungo, in genere, non hanno un rischio aritmico aumentato in caso di febbre.

Le raccomandazioni indicate, in caso di trattamento con farmaci anti virali con potenziale effetto di prolungamento intervallo QT sono le seguenti:

  • Monitoraggio QTc durante terapia con clorochina/idrossiclorochina, in pazienti COVID-19
  • Monitoraggio QTc durante terapia di farmaci anti virali da soli o in combinazione, in pazienti COVID-19
  • Monitoraggio QTc in pazienti con Sindrome del QT lungo, o soggetti a prolungamento intervallo QT associato a farmaci o altre condizioni (es. uso di altri farmaci a potenziale prolungamento intervallo QT, patologie cardiache, bradicardia < 50bpm, malattie renali o del fegato)
  • In caso di QTc superiore ai 500msec, consultare cardiologo specialista in sindrome QT lungo per indicazioni(es. intensificare monitoraggio, aumentare livello di potassio, interrompere o uno più farmaci ad effeto allungamento QT.
  • Pazienti con Sindrome QT lungo acquisita da farmaci, in trattamento con una combinazione di farmaci ad effetto allungamento QT, dovrebbero mantenere un livello di potassio più alto, l’evitare ipopotassiemia non è sufficiente ma dovrebbe valere la regola: “un livello di potassio 5 è meglio di 4”

Le informazioni tradotte e riportate in questo articolo rappresentano una sintesi, per un informazione dettagliata e completa invito a leggere l’articolo originale al link: https://www.heartrhythmjournal.com/article/S1547-5271(20)30285-X/fulltext

Si raccomanda in ogni caso di consultare sempre i propri centri specialistici dei riferimento per indicazioni ed informazioni puntuali, e seguire le indicazioni fornite dal ministero della salute per contattare i centri di emergenza disponibili al link: http://www.salute.gov.it/portale/nuovocoronavirus/dettaglioContenutiNuovoCoronavirus.jsp?lingua=italiano&id=5364&area=nuovoCoronavirus&menu=vuoto

E’ importante sottolineare che il contenuto di questo articolo rappresenta un informazione di carattere del tutto generale, e non può in nessun caso sostituirsi ad informazioni e/o indicazioni mediche o su farmaci, per le quali è importante far riferimento esclusivamente alle indicazioni dei medici/centri specialistici. Per questo vi invito a leggere la pagina di “Disclaimer” di questo sito: https://www.brugadasyndro.me/disclaimer/

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